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眼皮“掉下来”? 警惕重症肌无力

2022-11-10 14:58:46 [作者]:Hakumen [来源]:文汇报

在神经内科门诊,有时候会听到家长紧张地跟医生反馈:孩子的眼皮突然“掉下来”了,早上起来稍微好一点,过一会儿就开始慢慢下垂,怎么睁都睁不开,孩子为了使劲睁眼,都快有“抬头纹”了,视力、眼底检查都是正常的,这是怎么回事?
如果孩子出现以上情况,要警惕重症肌无力的可能性。由于这一疾病的发生率不高,公众对该类疾病的认识相对较少,容易错过治疗时机,对孩子的视力产生不良影响。
什么是重症肌无力?
重症肌无力是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体是最常见的致病性抗体。我国发病率约为0.68/10万,女性略高于男性,患者中儿童及青少年高达50%,构成一个发病高峰。
全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”,活动后加重,休息后减轻。
最常见的首发症状是眼外肌受累,表现为对称或非对称性上睑下垂和/或复视,见于80%以上的患者。面肌受累可导致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或肌病面容;咀嚼肌受累可致咀嚼困难;咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等;颈肌受累可出现抬头困难或不能;肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常;呼吸肌无力可致呼吸困难。我国儿童和青少年以眼肌型为主,表现为单纯眼肌受累,很少向全身型转化。
如何明确诊断?
新斯的明试验:临床上用来诊断重症肌无力的重要检查。选取肌无力最严重的肌群,注射新斯的明后观察眼睑肌肉改善情况,每10分钟记录1次,持续至60分钟,相对评分≥60%为阳性,即可诊断为重症肌无力。
肌电图、重复电刺激:使用特殊电极测量神经肌纤电位,反应神经-肌肉接头的功能。
血清抗体检测:抗AchK抗体(最常见)、抗MuSK抗体、抗LRP4抗体、抗横纹肌抗体(包括抗Titin抗体、RyR抗体),是诊断重症肌无力的特异性抗体,这些抗体可以干扰AchR聚集,影响受体的功能及神经-肌肉接头信号传递。但需要注意的是,抗体阴性时,不能排除重症肌无力的诊断。
胸腺影像学检查:80%左右的重症肌无力患者伴有胸腺异常,包括胸腺增生及胸腺瘤,胸部CT为常规检测方法,检出率可达94%。
合并其他自身免疫性疾病检测:重症肌无力属于自身免疫性疾病,由于免疫系统对自身正常组织的攻击所致的疾病,因而可能合并其他自身免疫性疾病,最常见的是甲状腺疾病。重症肌无力患者常规需要筛查甲状腺功能、抗体、超声等检查。