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朗格汉斯组织细胞增多症

[疾病概述]朗格汉斯组织细胞增多症(LCH),是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。

单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗,几无致残,不会引起死亡。多系统疾病的患者需做全身性治疗,一般还是有效的。有多系统受累的患者尽管复发常见,然而疗效良好的患者最后都可中止治疗。成年患者可呈现慢性病情起伏的过程。

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